Что такое лобно-височная деменция (ЛВД)?

Лобно-височная деменция — группа связанных состояний, возникающих из-за прогрессивной дегенерации лобной и височной долей головного мозга. Чаще всего эту болезнь называют лобно-височной деменцией (ЛВД), лобно-височнодолевой дегенерацией (ЛВДД) или болезнью Пика. Повреждение лобного и височного участков головного мозга вызывает изменения личности, поведения, ухудшение речи, а также функции мышц и двигательных функций. Симптомы варьируются среди пациентов в зависимости от того, какие участки поражены, и от стадии прогрессирования заболевания. Данная вариабельность может привести к ошибочной диагностике лобно-височной деменции как психиатрического заболевания или другой формы деменции, например, болезни Альцгеймера.

Лобно-височная деменция возникает у лиц зрелого возраста (от 45 до 65 лет) и вызывает устойчивое, постепенное снижение способности выполнять повседневные действия. Повседневные действия часто рассматриваются в качестве маркёра способности пожилых продолжать жить дома и поддерживать независимость и включают такие задачи, как приём пищи, соблюдение личной гигиены, одевание и отправление физиологических потребностей. Таким образом, снижение способности выполнять повседневные действия отражает снижение функциональных способностей и растущую потребность в постороннем уходе.

Факт
Лобно-височная деменция составляет 20% случаев дебюта деменции у лиц молодого возраста.

Симптомы лобно-височной деменции
Лобные доли головного мозга отвечают за такие функции, как планирование, мотивация, суждение и решение задач. Изменения лобной доли в целом сопровождаются поведенческими симптомами. Височные доли головного мозга отвечают за обработку слуховой информации, речи, эмоций и памяти. Изменения в височных долях связаны с речевыми и эмоциональными расстройствами. В результате различные симптомы присутствуют у каждого пациента с лобно-височной деменцией, поскольку поражаются различные части лобной и височных долей.

Поведенческие симптомы
Поведенческие и личностные симптомы являются проявлением проблем с функцией исполнения, например, планирования, многозадачности, приоритизации, последовательности и самоконтроля и корректирующего поведения. Изменения поведения и личности способны привести к тому, что пациент перестаёт в той или иной степени учитывать социальные нормы, других людей и в целом теряет способность следить за своим собственным поведением. Существуют ключевые слова, которые описывают некоторые специфические поведенческие симптомы лобно-височной деменции:

  • Персеверация: склонность повторять одни и те же действия или слова
  • Социальное растормаживание: импульсивные действия без учёта того, как другие могут воспринимать поведение пациента
  • Компульсивное поведение: неспособность подавить побуждения выполнить компульсивные движения, например, пациент постоянно что-то проверяет
  • Утилизационное поведение: затруднения с сопротивлением импульсам использовать или трогать объекты

Эмоциональные симптомы отмечаются во время социального обмена, например, трудности с чтением и пониманием социальных знаков, выражения лица и языка тела.

Пациенты также могут быть лишены эмпатии, из-за чего может казаться, что они безразличны, эгоистичны или бесчувственны. Например, если с близким другом случилось что-то ужасное, пациент с лобно-височной деменцией может не демонстрировать каких-либо эмоциональных реакций. Эмоции могут казаться абсолютно оторванными от ситуации либо выражаться в неправильное время или в неверном контексте. Пациенты также могут демонстрировать апатию и могут быть лишены мотивации, инициативности или интереса к выполнению определённых вещей, включая действия, которые ранее приносили им удовольствие. Апатию часто ошибочно принимают за депрессию.

Речевые симптомы
Как указывалось ранее, височные доли связаны с речью и эмоциями. Два речевых симптома являются превалирующими у пациентов с лобно-височной деменцией: афазия и дизартрия.

Афазия — расстройство речи, которое характеризуется неспособностью использовать и понимать слова. Однако пациенты с деменцией могут сохранять способность говорить понятно, но речь может быть лишена ясности или правильного понимания.

Дизартрия — расстройство речи, которое ухудшает физическую способность правильно говорить, вызывая проблемы с произношением, например, нечёткое произношение слов. Даже несмотря на то, что речь может быть ухудшена, сообщение или смысл, которые пациент пытается передать, остаются без изменения.
Проблемы с речью ухудшаются со временем и прогрессируют с большей скоростью, чем другие навыки, например, мышление или социальное поведение.

Двигательные симптомы
Изменения лобной доли могут инициировать два основных двигательных симптома у пациентов с лобно-височной деменцией.

Дистония — патологическое положение сегментов тела, например, кистей и стоп. Например, кисти пациента могут быть изогнуты или скованы и не используются при действиях, для которых в норме требуется использование двух рук.

Апраксия — нарушение походки, которое вызывает изменения при ходьбе, частые падения, тремор и косолапость. Пациенты с апраксией обычно не способны выполнять общие движения, например, застёгивание рубашки или расстёгивание молнии, независимо от физической силы, которой обладает пациент. Пациенты также способны испытывать нейромышечную слабость, характеризуемую тяжёлой слабостью и судорогами в мышцах.

Эффекты симптомов лобно-височной деменции
Затруднения с мотивацией, оценочными суждениями, организацией и планированием могут вызывать у людей с лобно-височной деменцией излишнюю доверчивость, и они легко становятся жертвой мошенников.

Отсутствие критических суждений способно приводить к криминальному поведению — кражи в магазинах, непристойное обнажение, переход на красный сигнал светофора, неправильное представление о своей платёжеспособности или импульсивное совершение покупок

В крайних случаях импульсивность может быть саморазрушающей, например, попытка выйти из движущегося автомобиля

Факт
Доступны только грубые расчёты, но в Соединённых Штатах Америки может проживать примерно от 50 000 до 60 000 человек с поведенческим вариантом лобно-височной деменции и первичной прогрессирующей афазией; большинство из них в возрасте от 45 до 65 лет.

Причины лобно-височной деменции
При лобно-височной деменции лобные и височные доли головного мозга уменьшаются в размерах или атрофируются. Обычно причина неизвестна. Определённые генетические мутации связаны с развитием специфических подтипов лобно-височной деменции, но более 50% пациентов, у которых она развивается, не имели больных родственников (бабушек, дедушек, родителей, сестёр, братьев и т.д.). Утверждается, что в настоящее время не установлены другие факторы риска развития лобно-височной деменции, кроме наличия больных родственников.

3 основных типа лобно-височной деменции
Лобно-височная деменция характеризуется тремя отдельными типами:

Поведенческий вариант лобно-височной деменции (пвЛВД)
Поведенческий вариант лобно-височной деменции (пвЛВД) является наиболее распространённым типом лобно-височной деменции (примерно половина случаев). Данное состояние вызывает изменения личности, поведения и межличностных взаимоотношений. Хотя поведенческий вариант лобно-височной деменции часто возникает у пациентов в возрасте 50—60 лет, он может развиваться рано, уже в 20 лет, и поздно, даже в 80 лет.

При поведенческом варианте лобно-височной деменции большинство нервных клеток погибают в областях, отвечающих за планирование, поведение, самоконтроль, эмпатию и критику, а вместе с их гибелью утрачиваются соответствующие способности. По этой причине изменения личности неотвратимы. Однако по сравнению с болезнью Альцгеймера память обычно относительно сохраняется. Типичные ранние симптомы включают апатию или индифферентность, несоответствующее и импульсивное поведение, чрезмерные эмоции или утрату эмпатии либо способности к заботе о других. Для членов семьи всё это крайне тяжело, но важно понимать, что эти изменения являются симптомами болезни, а ваш близкий человек ведёт себя так не преднамеренно с целью сделать вам больно.

Первичная прогрессирующая афазия (ППА)
Первичная прогрессирующая афазия (ППА), второе по частоте лобно-височное расстройство, оказывает влияние, главным образом, на языковую функцию, включая речь, понимание других, название объектов, а также чтение и письмо. Первичная прогрессирующая афазия обычно развивается в зрелом возрасте до 65 лет, но может возникать также и позднее. Существует три подтипа первичной прогрессирующей афазии, которые имеют различия в отношении своих основных симптомов:

Семантический подтип, при котором у пациентов развиваются проблемы с пониманием или восприятием слов; логопенический подтип, характеризуемый проблемами с нахождением слов; и неречевой или аграмматический подтип, который состоит в проблемах с порядком слов и применением слов. Первичную прогрессирующую афазию вызывает дегенерация или ослабление функций в тех частях головного мозга, которые отвечают за речь и язык. Обычно она начинается постепенно, а первыми признаками обычно являются трудности с осмыслением часто употребляемых слов во время разговора или письма. Однако подобно другим формам деменции болезнь является прогрессирующей, поэтому со временем происходит ухудшение до такой степени, при которой пациенты с первичной прогрессирующей деменцией испытывают сложности с любой вербальной коммуникацией.

Двигательные расстройства
Также существуют редкие расстройства, сопровождающие лобно-височную деменцию, которые вызывают изменения двигательных и мышечных функций с поведенческими либо речевыми трудностями или без таковых.

Кортико-базальный синдром — расстройство, которое может вызывать дискоординацию или тугоподвижность на уровне предплечий либо голеней и ниже, таким образом, подавляя движения. Симптомы могут впервые возникать на одной стороне тела, но, в конечном итоге, распространяются на обе стороны. Такая прогрессивная утрата способности к контролю движений возникает несмотря на нормальную силу.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — расстройство, которое способно вызывать мышечную тугоподвижность, сложности при ходьбе и поддержании равновесия, а также выраженные изменения позы. Часто ранним признаком являются проблемы с движениями глаз, особенно при взгляде вниз.

ЛВД-БАС (лобно-височная деменция с болезнью двигательного нейрона) — сочетание поведенческого варианта лобно-височной деменции и бокового амиотрофического склероза, часто называемого болезнью Лу Герига.

Симптомы обычно включают поведенческие и/или речевые расстройства, которые возникают при поведенческом варианте лобно-височной деменции вместе с прогрессирующей мышечной слабостью, характерной для бокового амиотрофического склероза. Независимо от того какое из заболеваний возникает первым, со временем появляются дополнительные симптомы.

Лобно-височная деменция с паркинсонизмом характеризуется двигательными расстройствами, аналогичными наблюдаемым при болезни Паркинсона, например, тугоподвижностью и замедленными движениями, сложностями с поддержанием равновесия и изменениями поведения и речи.

Вероятно, что пациенты будут испытывать прогрессирующую мышечную слабость и проблемы с координацией в течение многих лет. В результате они оказываются прикованными к инвалидному креслу или кровати. Кроме того, эти физические проблемы способны также вызывать проблемы с пережёвыванием пищи, глотанием, контролем мочевого пузыря и дефекации и в целом проблемы с перемещением. Эти физические изменения, в конечном итоге, способны привести к серьёзным состояниям, например, поражению мочевыводящих путей, кожи или инфекциям лёгких, приводящим к смертельному исходу.

Факт
Как поведенческий вариант лобно-височной деменции, так и первичная прогрессирующая афазия встречаются намного реже болезни Альцгеймера у лиц старше 65 лет. Однако в возрасте от 45 до 65лет, поведенческий вариант лобно-височной деменции и первичной прогрессирующей афазии встречается почти с такой же частотой, как и дебют болезни Альцгеймера в молодом возрасте.

Диагностика лобно-височной деменции
Отсутствует единый метод исследования, который позволял бы прийти к окончательному диагнозу лобно-височной деменции. Однако существует два процесса, способные помочь в установлении диагноза:

  1. Подтверждение посредством генетического тестирования в семейных случаях.
  2. Проведение аутопсии головного мозга после кончины пациента.

Однако врачи могут установить предположительный диагноз. Для реализации этого плана врачу одной из трёх специальностей (психиатр, психолог или невролог) необходимо собрать информацию о пациенте и выполнить подходящие исследования. Врач соберёт личный и семейный анамнез, запишет симптомы, назначит, если необходимо, исследования, чтобы выявить генетические мутации, назначит анализы крови, выполнит осмотр больного, использует визуализирующие исследования головного мозга, чтобы увидеть изменения в височной и лобной долях и проведёт нейропсихологическое обследование, чтобы оценить когнитивные функции. Несмотря на эти меры, лобно-височная деменция всё же может оставаться сложной для диагностики, поскольку её симптомы крайне похожи на другие состояния, например, болезнь Альцгеймера. Продолжаются исследования, чтобы открыть пути для более точного выявления лобно-височной дегенерации на ранних стадиях.

Ключевые различия между лобно-височной деменцией и болезнью Альцгеймера

Существует несколько полезных советов для того, чтобы отличить лобно-височную деменцию от болезни Альцгеймера:

- Возраст на момент установления диагноза деменции (диагностируется от 40 до 65 лет в отличие от болезни Альцгеймера, которая развивается с тем большей вероятностью, чем больше возраст)
- Потеря памяти при ранней стадии болезни Альцгеймера более распространена, чем при ранней стадии лобно-височной деменции (хотя может возникать на поздних стадиях лобно-височной деменции)
- Поведенческие изменения обычно являются первыми симптомами при поведенческом варианте лобно-височной деменции (у пациентов с болезнью Альцгеймера они имеют тенденцию к более позднему возникновению)
- Проблемы с пространственной ориентаций (например, потеряться, заблудиться выйдя из дома) встречаются чаще, чем при болезни Альцгеймера
- Проблемы с речью, пониманием и чтением встречаются чаще при лобно-височной деменции
- Галлюцинации и иллюзии чаще наблюдаются по мере прогрессирования болезни Альцгеймера и не очень часто при лобно-височной деменции

Лечение и тактика при лобно-височной деменции
Подобно болезни Альцгеймера и большинству других типов деменции специфические методы лечения, которые были бы способны излечить от любого из типов лобно-височной деменции, к сожалению, отсутствуют. В отличие от остальных типов деменции, также не существует методов лечения для замедления прогрессирования лобно-височной деменции. Что ещё хуже, из-за сложности диагностики может пройти много времени до того момента, когда пациент начнёт получать какую-либо помощь в лечении выявленных симптомов. Однако при правильной медикаментозной терапии поведенческие симптомы, например, раздражительность, депрессия и возбуждение могут лечиться с лучшим результатом.

Даже несмотря на то что лекарственные средства для лечения симптомов способны улучшить качество жизни пациентов, лобно-височная деменция со временем неизбежно ухудшает общее состояние пациента. Поскольку каждый пациент с лобно-височной деменцией отличается, скорость ухудшения и симптомы будут варьировать. Симптомы лобно-височной деменции прогрессируют быстро с одинаковой скоростью. Пациенты с лобно-височной деменцией могут жить от двух до пятнадцати лет и, вероятно, потребуют круглосуточной помощи в отношении повседневных занятий на поздних сроках жизни.

Факт
Изменения поведения пациента часто являются первыми замечаемыми симптомами при поведенческом варианте лобно-височной деменции, наиболее частом типе лобно-височной деменции.

Хотя болезнь Альцгеймера и лобно-височная деменция имеют общие симптомы, симптомы не удаётся лечить одинаковыми лекарственными средствами. Это обусловлено тем, что холинергические системы, которые связаны с нервными клетками, не поражаются при лобно-височной деменции, как это происходит при болезни Альцгеймера. Кроме того, растормаживание и компульсивное поведение у пациентов с лобно-височной деменцией может контролироваться с помощью селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС), часто называемых антидепрессантами.

При уходе за подопечными с лобно-височной деменцией следует помнить, что надо постараться быть чувствительным, терпеливым и понимающим. Возможно, что они могут сказать или сделать что-то неприятное или непростительное, но свой гнев следует направлять на болезнь, а не на больного. Есть несколько вещей, которые важно помнить при уходе за пациентом с лобно-височной деменцией. Важно помнить, что необходимо позаботиться и о себе, убедиться, что вы можете сделать перерыв, когда требуется — обратитесь за помощью к другим членам семьи, друзьям или наймите сиделку. Вы также можете найти группы поддержки онлайн или в районе вашего проживания, чтобы встретить других людей, испытывающих аналогичные проблемы. Вам также следует рассмотреть необходимость консультации или найма профессионала, который способен помочь. Например, логопед может помочь вашему близкому со стратегиями коммуникации, а специалист по трудотерапии может дать полезные подсказки, чтобы перенаправить поведение и изменить повседневные дела, чтобы поддерживать его вовлечённость и независимость как можно дольше. Может быть полезным ограничить выбор и предложить простые инструкции и решения в отношении действий. Осуществляющим уход может потребоваться говорить медленнее и использовать простые предложения. Попытка поддерживать регулярный график также может быть полезной для снижения спутанности сознания и может добавить преимуществ, например, улучшение сна.

Заключительные положения
Лобно-височная деменция может быть сложной как для пациента с лобно-височной деменцией, так и для членов его семьи и лиц, осуществляющих уход. Поведенческие изменения и изменения личности, возникающие при болезни, могут иногда приводить к затруднениям и социальному отчуждению у членов семьи. Однако важно понять, что пациенты с лобно-височной деменцией могут быть осведомлены о происходящем и также испытывать затруднения с этими изменениями. Гнев и фрустрация, хотя и являются потенциальными симптомами заболевания, также могут быть естественным ответом на трудности, с которыми они сталкиваются, оказываясь неспособными выполнять базовые действия или движения, которые ранее воспроизводили без раздумий (например, затягивая или ослабляя шнурки для обуви). Таким образом, всегда важно стараться представить себя на месте опекаемого вами и предоставлять ему уход и безоговорочную любовь, которые вы сами хотите получать от близких.